先天性心脏病的种类很多，根据患儿临床上有无青紫，分为非紫钳型和紫绀型两大类。非紫钳型先天性心脏病有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等，这些患儿平时不出现青紫，当剧哭或屏气时也可出现暂时性青紫；紫钳型先天性心脏病包括法洛四联症、大动脉错位等，这些患儿平时安静时也存在持续性青紫。约占1岁以后存活的青紫型先天性心脏病患者总数的70%。

法洛四联症的患儿在生后最早的表现是青紫，特别是身体表浅的部位容易观察到，如口唇、指趾甲床、眼球结膜等，在患儿哭闹时青紫的表现可明显加重。患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏的时候，常常下蹲片刻。另外年长一些的患儿因长期缺氧，导致指、趾端毛细血管扩张增生、局部软组织和骨组织也增生肥大，指、趾端出现类似鼓槌状膨大，俗称“杵状指（趾）"。对于出现以上症状和现象的小儿应当高度怀疑患有法洛四联症。

法洛四联症概念：

法洛四联症最常见的紫绀型先天性心脏病。在病理解剖上是一组有特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的心血管畸形。发病率占先心病的12%~14%，在紫绀型先心病中占首位。

法洛氏四联症包括：

①肺动脉狭窄，这种狭窄可以随年龄增加而加重；肺动脉狭窄可为单纯漏斗部狭窄，但多数病例为漏斗部和肺动脉瓣混合型狭窄，部分病例肺动脉狭窄可涉及肺动脉瓣环、主干甚或分支，因此法洛四联症的严重程度往往取决于肺动脉狭窄的程度。

②室间隔缺损，缺损巨大，约等于主动脉开口，位于主动脉瓣下。

③主动脉骑跨，正常主动脉完全发自左心室，而在法洛四联症的患儿，其主动脉的一部分发自左心室，而另一部分骑跨右心室之上，随着主动脉的发育，右跨程度可逐渐加重；

④右心室肥厚，随着年龄增加，右心室肥厚程度加重，直接影响右心室的功能。

法洛四联症症状：

1、症状

（1）发绀

多在生后3~6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发钳在运动和哭闹时加重，平静时减轻。

（2）呼吸困难和缺氧性发作

多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

（3）蹲踞

为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

2、体征

患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发钳出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

以上为法洛四联症典型症状。

法洛四联症并发症：

法洛四联症常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。其预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%~35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%~75%死于10岁内，90%病人会天折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1.脑血管意外

多发生在2岁以内的患儿。由于血细胞比容增高，血液黏滞度增高，易导致脑血栓形成和脑栓塞，特别是因某些因素引起患儿脱水时，更易出现。脑栓塞时，患儿表现为突然意识障碍或偏瘫。

2、脑脓肿

多发生于2岁以上的患儿。可能是静脉血中有被细菌感染的栓子，由分流部位直接循环至主动脉而进入脑部，或因血液黏滞度增高，引起脑血管血栓形成，然后感染而形成脑脓肿，又或由于脑血流减少，使脑组织缺氧引起局灶性脑组织软化并继发感染。患儿表现为发热、头痛、呕吐、嗜睡，还可有抽搐及偏瘫等定位体征。

3、感染性心内膜炎

发生部位多在肺动脉总干分叉处，多见于心脏手术后的患儿，病死率较高。当患儿有不可解释的发热时，应考虑有感染性心内膜炎。

4、出血倾向

TOF的患儿常有血小板减少或凝血机制异常，从而引起出血。由于肺内侧支循环丛生，也可引起咯血。

法洛四联症的手术方法：

（1）姑息手术：这类患儿肺动脉的发育差，对于一些患病的婴幼儿，一开始可以进行旁路手术，以增加肺血流量。这不是开心手术，不需要修补心脏内的缺损。分流术一般通过位于体动脉（或主动脉）和肺动脉之间的一根较小的人工管道来完成。

（2）根治手术：对于肺动脉发育良好的患儿，可以进行一次性的根治手术，也就是说手术同时纠正肺动脉狭窄、修补室间隔缺损和纠正主动脉骑跨，这样患儿的心脏结构得到完全纠正，手术后多数患儿基本能象正常的小儿一样生存和生活

以上是法洛氏四联症的并发症，如诊断是法洛氏四联症需要积极治疗，最主要的是优生优育，孕前和产前积极检查，排除异常。

法洛四联症预防：

目前已经有相关的研究资料表明法洛四联症有一定的家族聚集趋势，与遗传及生活环境因素有一定有关系，但夫妻在准备怀孕前如能注意以下几点也可有效预防宝宝患病

1、夫妻进行孕前检查

目前相关研究表明法洛四联症出现家族聚集现象，可能与父母生殖细胞、染色体畸形有关因此有法洛四联症家族史的夫妻，在准备怀孕前应该进行染色体检查，看是否存在染色体畸形可通过提取正常的精子与卵细胞进行体外受精

2、进行基因检测

一些研究资料显示法洛四联症的发生可能与多个基因异常有关如果家族中法洛四联症发病率很高，存在基因异常的可能性就比较高了，夫妻在准备怀孕前最好是进行基因检测，若存在基因异常，可进行基因治疗，以保证生出正常的宝宝

3、改变生活环境

现有研究已经表明某些地区法洛四联症的发病率明显高于其他地区，这说明环境因素与洗洛四联症的发生有关系，具体是哪些尚不明确，可能与环境中放射线含量高、有毒物质含量高等有关因此如果夫妻所处的环境中法洛四联症的发病率明显高于其他地区，应考虑迁移到其他地方怀孕，以减少有害环境因素对胎儿的影响以上法洛四联症的预防措施，积极预防优生优育，提高人口质量。

法洛四联症需要做哪些化验检查

法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病。法洛四联症的诊断治疗需要做哪些检查呢？下面介绍此病需要做的检查有哪些。

1、实验室检查

红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容增高，且与发绀成正比。动脉血氧饱和度下降。重症发钳患者的血小板计数和全血纤维蛋白原均明显减少，血小板收缩能力差，凝血时间和凝血酶原时间延长。

2、心电图

主要有电轴右偏，右心房、右心室肥厚伴劳损。

3、X线检查

心影正常或稍大，右心房、右心室增大，肺动脉段凹陷，呈“靴状心"，肺血流减少，肺门影小。

4、超声心动图

右室流出道、肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄，右心室增大，室间隔连续中断，升主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上方，多普勒超声显示心室水平右向左分流的血流信号。

5、心导管检查及选择性右心室造影 

右心导管可能通过心室间隔从右心室进入升主动脉，肺动脉与右心室连续测压记录可判定肺动脉口狭窄类型及部位，右心室压力接近左心室压力，并通过血氧测定，了解心室水平有无右向左、左向右或双向分流存在。选择性右心室造影时肺动脉与主动脉可同时显影，并可显示心室间隔缺损部位、大小及肺动脉瓣狭窄情况。

右室造影可明确右心室到肺动脉径路的狭窄部位、程度，肺动脉发育情况，室间隔缺损大小、位置及主动脉骑跨程度。

以上是法洛四联症的诊断和治疗需要做的化验检查，对疾病的诊断和治疗至关重要，只有诊断明确对疾病了解明确，治疗方案会更准确。

法洛四联症病人的饮食宜忌

小儿法洛四联症饮食应是清淡易消化的食物，以少量多餐为宜。注意控制水及钠盐摄入，注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要。对喂养困难的患儿要耐心喂养，可少量多餐，避免呛咳和呼吸困难，应根据病情，采用无盐或低盐饮食。

下面介绍法洛氏四联症术后病人饮食要求。

1、法洛氏四联症手术后的康复期宜加强营养，给予高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的饮食，鼓励多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物，保持大便通畅，以减轻心脏负荷。

2、咸食品摄入应根据其心功能状况给予适当限制，早期不要暴饮暴食。如手术正常，并无后遗症发生，一般先天性心脏病手术后6个月可给予低盐饮食，口服地高辛或利尿剂。饮食：高蛋白、高维生素。

3、法洛氏四联症手术后的钙剂的补充很重要，钙是维持心脏功能的很重要的电解质。含钙高的食物有桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、鸡肉、鱼类等。

4、法洛氏四联症手术后禁忌的饮食包括高脂肪（饱和脂肪）饮食、糖、盐、含味精较多的食物、含防腐剂的食物，母乳的婴儿应根据症状，母乳量进行调节，不必限制，用利尿剂或强心剂时，人为限制母乳量，有可能出现脱水情况，所以注意母乳量与排尿均衡。